疯牛病属于传染型海绵状脑病(TSE)的一种，科学家相信它是由错误“折叠”的普里昂(Prion)蛋白造成的。
疯牛病对科学家而言仍然是令人头痛的谜语，引发疯牛病的元凶既不是病毒、细菌也不是任何微生物，因此这种病无法引起生物体免疫系统的警觉，并可以自由地从一个物种传播到另外一个物种。
本报综合报道 不久前，加拿大一头奶牛被发现感染疯牛病(正式名称为：BSE牛海绵状脑病)，这就足以引起牛肉制品交易商的恐慌。加拿大对外奶牛和牛肉交易被迫中断。政府和专家都急于弄明白，疯牛病元凶从何而来？
只有一个人自信知道问题的答案。他就是美国国家神经疾病研究院的保罗·布朗博士。布朗认为，加拿大发现的6岁病牛，与几年前首先在英国发现的疯牛一样食用了被感染的饲料。他说：“最令人信服的解释是，大约在上世纪90年代末期，这头不幸的奶牛接触了被感染的进口饲料，在这批饲料进入加拿大之后，人们才在饲料出口国发现疯牛病例。因此这批感染饲料自然被忽视。”
病理：蛋白“折叠”错误
BSE属于传染型海绵状脑病(TSE)的一种，科学家相信它是因为叫普里昂(Prion)的病变蛋白造成的。由于生物体内天然存在这种蛋白，因此该病变不会引起免疫系统的警惕。最近的研究发现，病变普里昂蛋白只要通过接触其他正常蛋白就可以把它们也带坏。
细胞按照基因的指令排列形成不同形状和功能的蛋白质。但是，如同硬纸盒一样，蛋白质需要被正确地“折叠”才能确保正常工作。当蛋白被“折叠”成错误形状时，就无法正常工作。通常情况下，细胞会发现错误“折叠”蛋白，令其自动分解。但是，美国麻省理工大学的研究者在2002年末发现，这一监督机制并非100%保险。他们发现，错误折叠的普里昂蛋白分解的速度不够迅速，它们积聚起来改变细胞的新陈代谢，并最终杀死细胞。在大脑中，这一过程导致神经元的死亡。死去的神经元分解释放出更多的普里昂蛋白进入生物机制。
人类版本：CJD和vCJD
人类对于TSE存在易感性。举例说，人类版本的疯牛病(学名克雅氏病，简称CJD)只是随机地发生。100万人中大约1人可能感染CJD。一种在家族中遗传的基因变异导致了5%至10%的人类疯牛病。致命的克雅氏病还可能通过移植组织或输血传染。
人类还会因为食用被感染的牛肉产品感染疯牛病。通过这种途径感染的疯牛病称为vCJD。与传统的CJD不同，vCJD的受害者更加年轻，平均年龄为29岁，而遗传性CJD发病年龄通常为65岁。vCJD的潜伏期也较长，平均为14个月，而CJD是4·5个月。
TSE还会影响猫、貂、鹿、麋鹿、绵羊等许多动物。兔子、马和狗似乎不受其影响，科学家也不知道其中原因。 |
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